Abnormal Origin of the Pulmonary Artery from the Ascending Aorta in the Neonate

ABSTRACT The anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta is a rare congenital heart disease, generally diagnosed based on the clinical information and on echocardiographic and computed tomography angiography findings. Here we report two neonates successfully treated with surgery early in life.

Impact of pulmonary artery reduction during arterial switch operation: 14 years follow-up.

OBJECTIVES: Pulmonary artery/aorta (PA/Ao) size discrepancy plays an important role in the development of neoaortic root growth and valve regurgitation. Since 2004, we started using PA reduction to manage severe great vessels root mismatch at the time of arterial switch operation. The purpose of this study is to evaluate the impact of this technique in the mid- and long-term follow-up. METHODS: Patients considered to have severe PA/Ao mismatch (>2:1 ratio) underwent resection of a 3- to 4-mm flap of the posterior PA wall. Patients submitted to this technique were followed up with clinical and image examinations. Echocardiographic findings were reviewed, and Z-scores were recorded to evaluate the incidence and progression of neoaortic root dilatation and valve regurgitation. RESULTS: The median (Q1-Q3) follow-up time was 8 years (3-11). Before arterial switch operation, the median (Q1-Q3) Z-score of the PA annulus was 2.90 (2.75-3.75). At the latest follow-up, the median Z-score of the neoaortic annulus was 1.34 (0.95-1.66). The mean difference between the Z-scores of PA annulus and neoaortic annulus was 1.56 (P < 0.0001). The mean value of the sinus of Valsalva was +0.29 ± 1, that of sinotubular junction was +0.71 ± 0.6 and that of ascending Ao was +1.09 ± 0.7. There was no severe dilatation of the neoaortic annulus, neoaortic root or ascending Ao during follow-up. Neoaortic valve regurgitation was none or mild in 93% of patients. CONCLUSIONS: PA reduction proved to be a feasible and low-risk procedure to approach PA/Ao mismatch in arterial switch operation. Mid- and long-term follow-up showed a tendency towards stabilization of the neoaortic root dilatation and satisfactory valve performance after the procedure. Further investigation is required with a larger population and longer-term follow-up.

Mid- and Longterm Neo-Aortic Valve Regurgitation after Jatene Surgery: Prevalence and Risk Factors.

BACKGROUND: Jatene surgery became the surgical procedure of choice to repair transposition of the great arteries (TGA) in neonates and infants. Late complications, mainly related to the pulmonary outflow tract and coronary arteries, are well known. The behavior of the neo-aortic valve is a cause of concern because of its potential for requiring late reoperation. OBJECTIVES: To assess the prevalence and risk factors of neo-aortic valve regurgitation in 127 patients in the late postoperative period of the Jatene surgery. METHODS: Of the 328 survivors of the Jatene surgery at the Biocor Institute from October 1997 to June 2015, all patients undergoing postoperative follow-up were contacted via telephone, 127 being eligible for the study. The patients were divided into two groups, simple TGA and complex TGA groups, with follow-up means of 6.4 ± 4.7 years and 9.26 ± 4.22 years, respectively. Echocardiography was performed with adjusted measurements (Z-score) of the neo-aortic annulus, sinus of Valsalva, sinotubular region and ascending aorta, as well as quantification of the neo-aortic valve regurgitation grade. RESULTS: The incidence of mild neo-aortic valve regurgitation was 29% in a follow-up of 7.4 ± 4.7 years. Moderate regurgitation was identified in 24 patients with age mean (± standard-deviation) of 9.81 ± 4.21 years, 19 of whom (79%) in the complex TGA group. Those patients had a higher aortic annulus Z-score. The reoperation rate due to neo-aortic regurgitation associated with aortic dilation was 1.5%, all patients in the complex TGA group. CONCLUSION: This study shows that, despite the low incidence of reoperation after Jatene surgery due to neo-aorta dilation and neo-aortic valve regurgitation, that is a time-dependent phenomenon, which requires strict vigilance of the patients. In this study, one of the major risk factors for neo-aortic valve regurgitation was the preoperative pulmonary artery diameter (p < 0.001).

Mid- and Longterm Neo-Aortic Valve Regurgitation after Jatene Surgery: Prevalence and Risk Factors / Regurgitação da Valva Neo-Aórtica a Médio e Longo Prazo após Cirurgia de Jatene: Prevalência e Fatores de Risco

Abstract Background: Jatene surgery became the surgical procedure of choice to repair transposition of the great arteries (TGA) in neonates and infants. Late complications, mainly related to the pulmonary outflow tract and coronary arteries, are well known. The behavior of the neo-aortic valve is a cause of concern because of its potential for requiring late reoperation. Objectives: To assess the prevalence and risk factors of neo-aortic valve regurgitation in 127 patients in the late postoperative period of the Jatene surgery. Methods: Of the 328 survivors of the Jatene surgery at the Biocor Institute from October 1997 to June 2015, all patients undergoing postoperative follow-up were contacted via telephone, 127 being eligible for the study. The patients were divided into two groups, simple TGA and complex TGA groups, with follow-up means of 6.4 ± 4.7 years and 9.26 ± 4.22 years, respectively. Echocardiography was performed with adjusted measurements (Z-score) of the neo-aortic annulus, sinus of Valsalva, sinotubular region and ascending aorta, as well as quantification of the neo-aortic valve regurgitation grade. Results: The incidence of mild neo-aortic valve regurgitation was 29% in a follow-up of 7.4 ± 4.7 years. Moderate regurgitation was identified in 24 patients with age mean (± standard-deviation) of 9.81 ± 4.21 years, 19 of whom (79%) in the complex TGA group. Those patients had a higher aortic annulus Z-score. The reoperation rate due to neo-aortic regurgitation associated with aortic dilation was 1.5%, all patients in the complex TGA group. Conclusion: This study shows that, despite the low incidence of reoperation after Jatene surgery due to neo-aorta dilation and neo-aortic valve regurgitation, that is a time-dependent phenomenon, which requires strict vigilance of the patients. In this study, one of the major risk factors for neo-aortic valve regurgitation was the preoperative pulmonary artery diameter (p < 0.001).

Resumo Fundamento: A operação de Jatene tornou-se o procedimento cirúrgico de escolha para o reparo da transposição das grandes artérias (TGA) em neonatos e lactentes. Complicações tardias, principalmente relacionadas à via de saída pulmonar e às artérias coronarianas, já são bem reconhecidas. O comportamento da valva neo-aórtica tem sido motivo de crescente preocupação pelo seu potencial de necessidade de reoperações tardias. Objetivos: Avaliar a prevalência e os fatores de risco associados à regurgitação da valva neo-aórtica em 127 pacientes em pós-operatório tardio de cirurgia de Jatene. Métodos: Dos 328 sobreviventes da cirurgia de Jatene no Biocor Instituto operados de outubro de 1997 a junho de 2015, todos os pacientes em seguimento de pós-operatório foram contatados via ligação telefônica, sendo 127 elegíveis para o estudo. Os pacientes foram divididos em dois grupos, Grupo TGA simples e Grupo TGA complexa, com médias de follow-up de 6,4 ± 4,7 anos e 9,26 ± 4,22 anos, respectivamente. Foi realizada avaliação ecocardiográfica com medidas indexadas (escore Z) do anel da valva neo-aórtica, do seio de Valsalva, da região sinotubular e da aorta ascendente, bem como quantificação do grau de regurgitação da valva neo-aórtica. Resultados: A incidência de leve regurgitação da valva neo-aórtica em nossa casuística foi de 29% em um follow-up de 7,4 ± 4,7 anos. Regurgitação moderada foi observada em 24 pacientes, com idade média (± desvio-padrão) de 9,81 ± 4,21 anos, sendo 19 (79%) no Grupo TGA complexa. Nesses pacientes, observou-se maior escore Z do anel aórtico. A taxa de reoperação por regurgitação da valva neo-aórtica associada a dilatação da aorta foi de 1,5%, sendo todos os casos no Grupo TGA complexa. Conclusão: O estudo demonstra que, embora reoperações após cirurgia de Jatene por dilatação da neo-aorta e regurgitação da valva neo-aórtica tenham incidência baixa, esse é um fenômeno dependente de tempo, requerendo rígida vigilância desses pacientes. Na nossa casuística, um dos principais fatores de risco para regurgitação da valva neo-aórtica foi o diâmetro da artéria pulmonar no pré-operatório (p < 0,001).

Intervenção percutânea em enxerto venoso aortocoronário em Y com anastomoses sequenciais / Percutaneous intervention in aortocoronary venous Y graft with sequential anastomosis

É relatado o caso de um paciente de 58 anos, submetido a cirurgia de revascularização há 4 meses, com história da aortite, evoluindo com angina instável e apresentando lesão significativa na bifurcação de ponte de veia safena em "Y" con anastomoses sequenciais. O paciente foi submetido com sucesso a implante de stent eluidor de pacilitaxel no óstio da derivação da ponte para o ramo descendente posterior e ramo marginal da cincunflexa.

This report describes the case of a 58-year-old male patient with a previous history of aortitis, who had undergone coronary artery bypass graft surgery 4 months before, evolving with unstable angina and presenting severe lesion at the bifurcation of a "Y" saphenous sequential graft. Patient successfully underwent coronary angioplasty with a paclitaxel eluting stent implanted at the ostium of one of the limbs of the "Y" graft, anastomosed to the posterior descending artery and marginal branch of the left circumflex artery.

Surgical strategy in transposition of the great arteries with aortic arch obstruction.

OBJECTIVE: To analyze our experience in the surgical correction of transposition of the great arteries associated with aortic arch obstruction. METHOD: From January 1998 to December 2005 we performed 223 arterial switch operations for transposition of the great arteries; 21 (9.4%) patients had associated aortic arch obstruction. Aortic arch anatomy showed: localized aortic coarctation (n=10) and coarctation with hypoplastic aortic arch (n=6) and interrupted aortic arch (n=5). Ventricular septal defect was present in 19 (90.5%) patients. Size discrepancy between the aorta and pulmonary artery and complex coronary artery anatomy were common findings. Surgical correction was performed in either one (14) or two stages (7). Aortic arch reconstruction was achieved either by resection and extended anastomoses (13) or by relocation of the ascending aorta (8). RESULTS: Hospital mortality was 23.8% (n=5); with only one death (11.1%) among the last nine patients. Reoperations in the immediate post-operative period included: bleeding (5), residual ventricular septal defect and unrecognized coarctation (1) or residual stenosis of the aortic arch (1). There were two late deaths caused by fungal infections and reoperation for severe aortic regurgitation. Three patients underwent procedures to relieve right ventricular outflow tract obstruction. Two patients have slight to moderate aortic regurgitation. CONCLUSION: The surgical treatment of transposition of the great arteries with aortic arch obstruction is complex with high morbidity. Our present choice is one-stage treatment for all patients without using homologous or heterologous tissue for aortic arch reconstruction. We recommend resection and extended anastomoses for localized coarctation and relocation of the ascending aorta for hypoplastic or interrupted aortic arch.

Anestesia para correção de tetralogia de Fallot em paciente adulto: relato de caso / Anesthesia for repair of tetralogy of Fallot in an adult patient: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A cardiopatia congênita é um dos problemas mais comuns ao nascimento acometendo 1 a 1,5 em cada 10.000 nascidos vivos. Atualmente mais de 85 por cento das crianças com cardiopatias congênitas chegam à idade adulta em parte devido aos novos tratamentos, mas sobretudo em virtude da tendência de se realizarem correções cirúrgicas mais precoces. Por outro lado, é raro encontrar um adulto com tetralogia de Fallot (T4F) não-corrigida. O objetivo do presente relato foi descrever um caso de T4F submetido à correção cirúrgica na idade adulta. RELATO DO CASO: Paciente de 45 anos, sexo feminino, portadora de T4F internada para realização de correção cirúrgica. Ao exame físico apresentava-se cianótica nas extremidades e com saturação de oxigênio (SpO2) de 73 por cento. Foi realizada anestesia geral balanceada com etomidato, fentanil, pancurônio e sevoflurano. A correção cirúrgica realizada foi o fechamento da comunicação ventricular e interposição de conduto valvado pulmonar nº 24, posteriormente foi fenestrado o septo ventricular. A saída de circulação extracorpórea (CEC) foram administradas milrinona e dopamina. A SpO2 ao fim da operação era 97 por cento. Após o procedimento cirúrgico a paciente foi encaminhada ao CTI, onde permaneceu por 72 horas e teve alta hospitalar no oitavo dia pós-operatório em boas condições. CONCLUSÕES: O caso ilustrou sucesso de intervenção cirúrgica em paciente de alto risco com grande interação entre cirurgião, anestesista e terapia intensiva.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Congenital cardiopathy is one of the most common problems at birth, with an incidence of 1 to 1.5 in 10,000 live births. Currently, more than 85 percent of children with congenital cardiopathy survive to adulthood, partly due to the development of new therapies, but especially because of the tendency for earlier surgical corrections. On the other hand, adult patients with non-corrected tetralogy of Fallot (TOF) are hard to find. The objective of the present report was to describe a case of repair of TOF in an adult patient. CASE REPORT: A female patient, 45 years old, with TOF, was admitted for surgical repair of her condition. Physical exam revealed extremities with cyanosis and oxygen saturation (SpO2) of 73 percent. General balanced anesthesia consisted of ethomidate, fentanyl, pancuronium and sevoflurane. During the surgery, the ventricular communication was closed, placement of a 24 French prosthetic conduit with valve and, posteriorly, the ventricular septum was fenestrated. Milrinone and dopamine were administrated when extracorporeal circulation (ECC) was removed. At the end of the surgery SpO2 was 97 percent. After the procedure the patient was admitted to the ICU where she remained for 72 hours, being discharged from the hospital on the eighth postoperative day in good condition. CONCLUSIONS: This case illustrated the successful surgical repair in a high-risk patient, with a very good interaction among the surgeon, anesthetist, and intensive care.

JUSIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de la infusión del propofol ha sido descrito como un síndrome raro y frecuentemente fatal que ocurre después de la infusión prolongada de ese fármaco. Puede resultar en acidez metabólica grave, rabdomiólisis, colapso cardiovascular y deceso. El objetivo de este artículo fue mostrar aspectos relacionados al síndrome de la infusión del propofol a través de la revisión de la literatura. CONTENIDO: Están definidas las características del síndrome de la infusión del propofol en cuanto a la fisiopatología, características clínicas, tratamiento y recomendaciones de dosis para pacientes gravemente enfermos. CONCLUSIONES: El propofol debe ser usado con cautela cuando se planea su uso bajo el régimen de infusión continua por períodos prolongados. El aparecimiento de señales sugestivas del síndrome de la infusión del propofol indica la suspensión inmediata del fármaco y el inicio de medidas de soporte.

Estratégia cirúrgica na transposição das grandes artérias associada à obstrução do arco aórtico / Surgical strategy in transposition of the great arteries with aortic arch obstruction

OBJETIVO: Analisar nossa experiência no tratamento cirúrgico da transposição das grandes artérias (TGA) associada à obstrução do arco aórtico. MÉTODO: Entre janeiro de 1998 e dezembro de 2005, realizamos 223 operações de Jatene para correção de TGA: 21 (9,4 por cento) pacientes apresentavam obstruções do arco aórtico. A anatomia do arco aórtico evidenciou: coarctação da aorta localizada (n=10); coarctação com hipoplasia tubular do arco aórtico (n=6); interrupção do arco aórtico (n=5). Comunicação interventricular (CIV): 19 pacientes (90,5 por cento), sendo 11 do tipo Taussig-Bing. Desproporção importante entre aorta e artéria pulmonar e anomalias coronárias foram achados freqüentes. Houve 7 correções em dois estágios e 14 correções em um único estágio. A reconstrução do arco foi realizada por ressecção e anastomose término-terminal ampliada (13) ou por translocação da aorta ascendente (8). RESULTADO: Houve cinco (23,8 por cento) óbitos hospitalares; apenas um (11,1 por cento) nos últimos nove casos consecutivos. Reoperações no período hospitalar: revisão de hemostasia (5), CIV residual + coarctação não identificada (1), estenose residual de arco aórtico (1). Após a alta, houve dois óbitos e três pacientes foram submetidos a reintervenções para estenose da via de saída do ventrículo direito. CONCLUSÃO: O tratamento da transposição das grandes artérias associada à obstrução do arco aórtico apresenta alta complexidade e morbi-mortalidade. Empregamos as correções em um e em dois estágios, obtendo resultados comparáveis. Nossa preferência atual é pela correção precoce em um único estágio para todos os pacientes, independente de sua configuração anatômica.

OBJECTIVE:To analyze our experience in the surgical correction of transposition of the great arteries associated with aortic arch obstruction. METHOD: From January 1998 to December 2005 we performed 223 arterial switch operations for transposition of the great arteries; 21 (9.4 percent) patients had associated aortic arch obstruction. Aortic arch anatomy showed: localized aortic coarctation (n=10) and coarctation with hypoplastic aortic arch (n=6) and interrupted aortic arch (n=5). Ventricular septal defect was present in 19 (90.5 percent) patients. Size discrepancy between the aorta and pulmonary artery and complex coronary artery anatomy were common findings. Surgical correction was performed in either one (14) or two stages (7). Aortic arch reconstruction was achieved either by resection and extended anastomoses (13) or by relocation of the ascending aorta (8). RESULTS: Hospital mortality was 23.8 percent (n=5); with only one death (11.1 percent) among the last nine patients. Reoperations in the immediate post-operative period included: bleeding (5), residual ventricular septal defect and unrecognized coarctation (1) or residual stenosis of the aortic arch (1). There were two late deaths caused by fungal infections and reoperation for severe aortic regurgitation. Three patients underwent procedures to relieve right ventricular outflow tract obstruction. Two patients have slight to moderate aortic regurgitation. CONCLUSION: The surgical treatment of transposition of the great arteries with aortic arch obstruction is complex with high morbidity. Our present choice is one-stage treatment for all patients without using homologous or heterologous tissue for aortic arch reconstruction. We recommend resection and extended anastomoses for localized coarctation and relocation of the ascending aorta for hypoplastic or interrupted aortic arch.

[Anesthesia for repair of tetralogy of Fallot in an adult patient: case report.]. / Anestesia para correção de tetralogia de Fallot em paciente adulto: relato de caso.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Congenital cardiopathy is one of the most common problems at birth, with an incidence of 1 to 1.5 in 10,000 live births. Currently, more than 85% of children with congenital cardiopathy survive to adulthood, partly due to the development of new therapies, but especially because of the tendency for earlier surgical corrections. On the other hand, adult patients with non-corrected tetralogy of Fallot (TOF) are hard to find. The objective of the present report was to describe a case of repair of TOF in an adult patient. CASE REPORT: A female patient, 45 years old, with TOF, was admitted for surgical repair of her condition. Physical exam revealed extremities with cyanosis and oxygen saturation (SpO2) of 73%. General balanced anesthesia consisted of ethomidate, fentanyl, pancuronium and sevoflurane. During the surgery, the ventricular communication was closed, placement of a 24 French prosthetic conduit with valve and, posteriorly, the ventricular septum was fenestrated. Milrinone and dopamine were administrated when extracorporeal circulation (ECC) was removed. At the end of the surgery SpO2 was 97%. After the procedure the patient was admitted to the ICU where she remained for 72 hours, being discharged from the hospital on the eighth postoperative day in good condition. CONCLUSIONS: This case illustrated the successful surgical repair in a high-risk patient, with a very good interaction among the surgeon, anesthetist, and intensive care.

[Surgical strategy for transposition of the great arteries with intact ventricular septum after the neonatal period]. / Estratégia cirúrgica na transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto após o período neonatal.

OBJECTIVE: To assess the surgical results in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum undergoing surgery after the neonatal period. METHODS: From January 1998 to March 2004, 121 children with transposition of the great arteries with intact ventricular septum were treated, 29 (24%) of whom after the neonatal period. Selection for surgical treatment was based on echocardiographic assessment by use of the calculation of left ventricular mass and configuration of the ventricular septum. Of the 29 children, 12 were selected for primary anatomic correction, 12 for 2-stage correction after surgical preparation of the left ventricle, and 5 underwent atrial correction. RESULTS: In the group undergoing primary anatomic correction, one (8.3%) patient died at the hospital due to sepsis. In the group undergoing 2-stage correction, 5 patients underwent slow preparation with correction 3-6 months after the first stage, 4 of whom died after the first stage. This fact caused a change in our protocol, with adoption of the rapid preparation technique in the other 7 patients, of whom all achieved the second stage. Of the 8 children undergoing the second stage, one died at the hospital and another died later. Late clinical evolution of the children in both groups is excellent. CONCLUSION: The echocardiographic selection allowed a safe choice of the best surgical approach for patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum after the neonatal period.

Estratégia cirúrgica na transposicão das grandes artérias com septo interventricular intacto após o período neonatal / Surgical strategy for transposition of the great arteries with intact ventricular septum after the neonatal period

OBJETIVO: Analisar o resultado cirúrgico em portadores de transposicão das grandes artérias com septo interventricular intacto, operados após o período neonatal. MÉTODOS: Entre janeiro de 1998 e marco de 2004 foram atendidas 121 criancas com transposicão das grandes artérias com septo interventricular intacto, sendo 29 (24 por cento) após o período neonatal. A selecão para tratamento cirúrgico foi baseada na avaliacão ecocardiográfica pelo cálculo da massa do ventrículo esquerdo e da configuracão do septo interventricular. Das 29 criancas, 12 foram selecionadas para correcão anatômica primária, 12 para correcão em dois estágios, após preparo cirúrgico do ventrículo esquerdo e 5 submetidas a correcão atrial. RESULTADOS: No grupo submetido à correcão anatômica primária houve 1 (8,3 por cento) óbito hospitalar por sepsis. No grupo de correcão em dois estágios, 5 pacientes foram submetidos ao preparo lento, com correcão 3-6 meses após o 1º estágio, ocorrendo 4 óbitos após o 1º estágio. Este fato determinou mudanca no nosso protocolo, adotando-se a técnica de preparo rápido nos outros 7 pacientes, tendo todos atingido o 2º estágio. Das 8 criancas submetidas ao 2º estágio houve 1 óbito hospitalar e outro óbito tardio. A evolucão clínica tardia das criancas de ambos os grupos é excelente. CONCLUSAO: A selecão ecocardiográfica adequada da transposicão de grandes artérias com septo interventricular intacto quando abordada após o período neonatal, permitiu uma orientacão segura da escolha da melhor abordagem cirúrgica nestes pacientes.

[Wolff-Parkinson-White syndrome and the sinus venosus atrial septal defect association]. / Síndrome de Wolff-Parkinson-White associada a comunicação interatrial tipo seio venoso.

The Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW) and sinus venosus atrial septal defect (ASD) association is very rare and not yet reported in the literature. It is the main basis for this case report.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White associada a comunicação interatrial tipo seio venoso / Wolff-Parkinson-White syndrome and the sinus venosus atrial septal defect association

A associação de comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso com síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) é muito rara e ainda não descrita na literatura médica especializada. Descreve-se o caso de uma jovem portadora dessa associação de patologias tratada com ablação da via acessória por radiofreqüência, seguida de correção cirúrgica do defeito do septo interatrial.

A operação de Norwood modificada para tratamento da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo / Modified Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome

OBJETIVO: Apresentar os resultados do tratamento da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) com técnica de Norwood modificada, na qual somente são usados tecidos autólogos para a reconstrução do arco aórtico. MÉTODO: De janeiro a dezembro de 2002, cinco recém-nascidos com idade variando de dois a nove dias (média 5,0 dias) foram submetidos a operação de Norwood modificada. O diâmetro da aorta ascendente variou de 5 a 8 mm (média 6,2 mm). Foi empregada técnica na qual o arco aórtico e seus ramos foram amplamente dissecados, permitindo a reconstrução de um novo arco aórtico tendo a artéria pulmonar como via de saída, e com a utilização exclusiva de tecidos do próprio paciente. Anastomose sistêmico-pulmonar com politetrafluoretileno expandido de 3,0 mm foi utilizada em três pacientes e de 3,5 mm em dois pacientes. Todos foram operados com parada cardiocirculatória total. RESULTADOS: O tempo de parada cardiocirculatória variou de 41 a 60 minutos (média 52,8 minutos). Todas as crianças sobreviveram ao ato operatório e foram encaminhadas para a unidade de terapia intensiva com o esterno aberto. Ocorreu um óbito no 9º dia de pós-operatório por sepse, o que resultou numa taxa de sobrevivência imediata de 80 por cento. Ocorreu um óbito tardio por pneumonia de aspiração aos dois meses. Uma criança foi submetida ao segundo estágio da operação (cavo pulmonar) e encontra-se bem. Duas crianças estão em acompanhamento aguardando o próximo estágio. Em nenhuma delas existem evidências de obstrução do novo arco aórtico. CONCLUSAO: A técnica de Norwood modificada mostrou-se eficaz e com risco cirúrgico aceitável para o tratamento da SHCE, sem evidências de obstrução do arco aórtico reconstruído.

Reconstruçäo da artéria pulmonar na operaçäo de Jatene / Reconstruction of the pulmonary artery in Jatene's operation

FUNDAMENTOS: A operaçäo de Jatene é a técnica de escolha para correçäo da transposiçäo das grandes artérias (TGA). A estenose da via de saída do ventrículo direto é a principal complicaçäo encontrada no pós-operatório destas crianças. OBJETIVOS: Avaliar os resultados obtidos em uma série de pacientes portadores de TGA submetidos a operaçäo de Jatene, nos quais a reconstruçäo da artéria pulmonar (AP) foi realizada com dois remendos de pericárdio autólogo, procurando-se preservar ao máximo a parede aórtica nativa. CASUíSTICA E MÉTODOS: No período de Janeiro de 1998 a Fevereiro de 2000, foram operadas consecutivamente 52 crianças portadoras de TGA (38 TGA simples/14 TGA + CIV) pela técnica de Jatene, com idade variando de 3 dias a 17 meses (m=30,3 dias). Houve predomínio do sexo masculino (n=30 ou 57,7 por cento) e peso variou de 2,400 kg a 7,400 kg (m=3,377 kg). Todos os pacientes foram operados com CEC em hipotermia moderada, normofluxo e com dose única de cardioplegia sangüínea para proteçäo miocárdica. O tempo médio de CEC foi de 110,6 min e o tempo médio de pinçamento aórtico de 72,5 min. A transferência coronária foi realizada em "botäo", retirando-se o mínimo possível de parede aórtica nativa. A reconstruçäo foi realizada com dois remendos de pericárdio autólogo, ampliando-se a neo-artéria pulmonar. A avaliaçäo da técnica foi feita através de estudo ecocardiográfico em 20 crianças com seguimento pós-operatório superior a 5 meses(m=12,7 meses). RESULTADOS: Houve 3 (5,8 por cento) óbitos hospitalares, sendo 2 causados por infecçäo pulmonar (16º e 29º DPO) e 1 por obstruçäo do tubo endotraqueal (8º DPO). Em todos os casos a técnica foi efetiva para ampliaçäo da neopulmonar, mesmo nos casos de TGA + CIV com importante desproporçäo dos vasos. O estudo ecocardiográfico pós-operatório apresentou evidências de estenose pulmonar supravalvar em apenas 1 (5 por cento) criança e evidência de crescimento uniforme da AP em todas as outras. CONCLUSÄO: A técnica de reconstruçäo da AP, preservando-se ao máximo a parede aórtica nativa foi capaz de igualar as artérias mesmo na presença de desproporçäo significativa, além de propiciar resultados hemodinâmicos satisfatórios em período de até 2 anos de evoluçäo pós-operatória

Tratamento cirúrgico dos aneurismas e dissecções do arco aórtico / Surgical treatment of aneurysms and dissections of the aortic arch

No período de jan/1990 a mar/1999, foram realizados 354 operações para tratamento de lesões da aorta torácica em nosso Serviço. Destas, 47 foram relacionadas a procedimentos no arco aórtico; 31 (66,0 porcento) pacientes eram do sexo masculino e a idade variou de 26 a 74 anos (m = 54,9 + ou - 10,9). A dissecção aórtica foi responsável pela indicação cirúrgica em 33 (70,2 porcento) pacientes e os aneurismas fusiformes ou saculares em 14 (29,8 porcento). A operação foi indicada em caráter de urgência em 10 (21,3 porcento) pacientes, havendo 4 casos com sinais de rotura; 11 (23,4 porcento) pacientes já haviam sido submetidos a operação cardíaca prévia. O acesso cirúrgico foi a esternotomia mediana (42 casos) ou a toracotomia esquerda ou bilateral (5 casos). Hipotermia profunda com parada circulatória (PC) foi empregada em 97,8 porcento dos casos com o tempo PC variando de 15 a 60 minutos (m = 30,6 + ou - 12,6). A técnica do tipo hemiarco anterior foi empregada em 19 (40,4 porcento) pacientes, o hemiarco posterior em 5 (10,6 porcento), a substituição total em 18 (38,3 porcento), plastia em 4 (8,5 porcento) e derivação extra-anatômica em 1 (2,1 porcento). Foram realizados os seguintes procedimentos concomitantes: substituição da aorta ascendente por conduto valvulado (15), revascularização miocárdica (9), tromba de elefante (5) e troca valvar aórtica (3). A mortalidade hospitalar foi de 12,3 porcento (6 pacientes) sendo a complicação não fatal mais freqüente a insuficiência respiratória (7 casos). A análise dos fatores determinantes de mortalidade hospitalar demonstraram tendência estatística para idade acima de 60 anos (p = 0,17) e para portadores de dissecção aguda (p = 0,07). Dos 41 pacientes que receberam alta, 39 foram seguidos por um período de 1 mês a 9 anos. Houve 3 óbitos, sendo 1 por AVC e 2 em reoperações, necessárias em 5 pacientes. A sobrevida de 9 anos é de 80,85 porcento

Resultados a médio prazo da anastomose de Glenn bidirecional / Mid-term results after bidirectional Glenn anastomosis

Objetivos: Analisar a evoluçäo pós-operatória dos pacientes submetidos à anastomose de Glenn bidirecional (AGB) no período de out/90 a dez/97. Casuística e Métodos: Foram submetidos à AGB, 49 pacientes com idades entre 7 meses e 25 anos (m = 4,0 ñ 4,8 anos) com predomínio do sexo masculino (57,1 por cento). Atresia tricúspide (53,1 por cento) e ventrículo único (36,7 por cento) foram as má formaçöes mais freqüentes. Procedimentos paliativos prévios foram realizados em 25 (51 por cento) pacientes sendo uma ou mais anastomoses sistêmico-pulmonares (ASP) em 23 e bandagem do tronco pulmonar (TP) em 2. A pressäo média da artéria pulmonar variou de 6 a 33 mmHg (m = 13,1 ñ 4,8). Circulaçäo extracorpórea foi usada em todos casos, 24 (49 por cento) dos quais com hipotermia profunda e parada circulatória. As ASP foram ligadas; o fluxo pela valva pulmonar foi mantido em 21 (42,9 por cento) pacientes com o objetivo de gerar pulsatilidade no circuito pulmonar. Três pacientes com hipoplasia do ventrículo direito (VD) receberam correçäo biventricular associada à AGB. Estenoses importantes do TP estavam presentes em 8 pacientes e necessitaram correçäo concomitante. Outros procedimentos cirúrgicos foram realizados em 8 pacientes. Resultados: A mortalidade pós-operatória foi de 8,16 por cento sendo causada por insaturaçäo persistente (1), AVC (1), baixo débito com hipertensäo pulmonar (1) e sepse (1). Idade abaixo de 2 anos foi o único fator pré-operatório que demonstrou tendência estatística influenciando na mortalidade hospitalar (p = 0,08). Outras complicaçöes significativas ocorreram em 5 pacientes com boa recuperaçäo, 45 pacientes foram seguidos por um período médio de 3,2 ñ 1,4 anos (4 meses - 7 anos). A evoluçäo pós-operatória foi satisfatória em 27 (60 por cento) dos sobreviventes. Duas crianças foram reoperadas precocemente, uma para realizaçäo de ASP por insaturaçäo tendo apresentado boa evoluçäo e outra na tentativa de "take-down" faleceu. Houve 1 óbito tardio devido a tromboembolismo sistêmico repetido. Evoluçäo insatisfatória foi observada em 16 pacientes, manifestada por piora progressiva da saturaçäo arterial ou da capacidade física. Destes, 12 foram convertidos à anastomose cavopulmonar total (ACT) em um período que variou de 1 a 6 anos (m = 3,5 ñ 0,6). Houve neste grupo 2 óbitos imediatos e 1 óbito tardio e os demais apresentam boa evoluçäo...